СЭД — генетическое заболевание, связанное с нарушением структуры соединительной ткани, разновидность дисплазии соединительной ткани (ДСТ).
СЭД не относится к аутоиммунным заболеваниям, но ревматологи работают с такими пациентами.
Почему?
Проявления ДСТ
➡️ хроническая боль
➡️ гипермобильность суставов
➡️ системные нарушения
Роль ревматологов заключается в
✅ облегчении боли
✅ коррекции проявлений гипермобильности
✅ улучшении качества жизни пациента.
⠀‼️ Консультация ревматолога помогает оценить последствия для суставов и назначить грамотное лечение.
2️⃣ Типы синдрома Элерса-Данло. Важность классификации
С 2017 года классификация СЭД включает 13 генетически подтверждённых типов.⠀
Отличительная особенность гипермобильного типа: диагностируется на основе критериев (!), а не генетического анализа. Главная роль в постановке диагноза отводится генетику.⠀
Самым ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМ типом является сосудистый тип СЭДа.⠀
А кифосколиотический тип часто ведет к инвалидизации пациента.
3️⃣ СЭД и ДСТ: мифы и реальность
Многие врачи ассоциируют СЭД исключительно с гипермобильными суставами и эластичной кожей.
Но это лишь фрагмент проблемы!
ДСТ — это широкий спектр изменений, от лёгких до крайне тяжёлых.
Только 30% людей с ДСТ имеют признаки гипермобильности. Не у всех она сопровождается системными нарушениями.
ФОРМУЛА УСПЕХА:
осведомлённость
эмпатия
внимание к состоянию пациента
Обесценивание симптомов ухудшает состояние таких людей.
4️⃣ ДСТ и ревматология
ДСТ может сочетаться с другими ревматологическими диагнозами.
При болезни Бехтерева пациент с ДСТ испытывает дополнительные трудности:
📛 гипермобильность суставов и сопутствующая боль ограничивают физическую активность⠀
📛 но физ активность важна для достижения ремиссии и облегчения симптомов
5️⃣ Осторожно, МИОРЕЛАКСАНТЫ!
Миорелаксанты у пациентов с СЭД могут⠀
🟨 усиливать гипермобильность
🟨 усугублять нестабильность связочного аппарата
🟨 провоцировать вывихи
При назначении миорелаксантов учитываем индивидуальные особенности пациентов!
Комментарии